L-fenilalanīns CAS:63-91-2 99% Balts pulveris
| Kataloga numurs | XD90317 |
| produkta nosaukums | Bezūdens L-cisteīna hidrohlorīds |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulārā formula | C9H11NO2 |
| Molekulārais svars | 165.19 |
| Uzglabāšanas informācija | Apkārtējā |
| Saskaņotais tarifu kodekss | 29224985 |
Produkta specifikācija
| Izskats | Balts kristālisks pulveris |
| Pārbaude | 99% |
| Īpaša rotācija | -20,4 līdz -35,2 |
| Smagie metāli | <0,002% |
| Svins | <10mg/kg |
| pH | 5,4–6 |
| Zudumi žāvējot | <0,40% |
| Atlikums uz aizdedzes | <0,10% |
Kļavu sīrupa urīna slimības (MSUD) gadījumā sazarotās ķēdes L-amino (BCAA) un 2-oksoskābes (BCOA) uzkrājas ķermeņa šķidrumos iedzimta sazarotās ķēdes 2-oksoskābes dehidrogenāzes kompleksa aktivitātes trūkuma dēļ.MSUD gadījumā ir pieejama maz informācijas par sazaroto ķēžu savienojumu izvadīšanas ar urīnu nozīmi.Mēs pārbaudījām leicīna, valīna, izoleicīna un aloizoleicīna un to atbilstošo 2-okso skābju 4-metil-2-oksopentanoāta (KIC), 3-metil-2-oksobutanoāta (KIV), (S)-(S-) nieru klīrensu. KMV) un (R)-3-metil-2-oksopentanoātu (R-KMV), izmantojot plazmas un urīna paraugu pārus (n = 63) no 10 pacientiem ar klasisku MSUD.Brīvā BCAA frakcionēta izdalīšanās caur nierēm bija normas robežās (< 0,5%) un nebija atkarīga no koncentrācijas plazmā.Saistītā (N-acilētā) BCAA izdalīšanās bija normāla un nebija būtiski atkarīga no BCAA koncentrācijas plazmā.Frakcionētā BCOA izdalīšanās caur nierēm bija KIC << KIV < R-KMV < vai = S-KMV (diapazons (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), būtiski korelēja ar KIC koncentrāciju plazmā un parasti augstāka nekā saistītā BCAA.Rezultāti liecina, ka brīvā BCAA, kā arī acilēto atvasinājumu izdalīšanās caur nierēm ir niecīga.Tomēr BCAA izdalīšanās caur nierēm zināmā mērā neitralizē BCAA koncentrācijas palielināšanos un tādējādi veicina kopējo BCAA kopu samazināšanos MSUD.
